小儿锥体功能不良综合征症状

小儿锥体功能不良综合征简介:锥体功能不良综合征(conedysfunctionsyndrome)亦称先天性全色盲(congenitalachromatopsia),主要特点为先天性色盲、弱视、眼球震颤。  婴儿期不易发现,多在幼儿期才被发现,临床上易误诊为视神经萎缩、黄斑变性、先天性眼球震颤、弱视和癔症等疾患。亦有生后数月即发现眼球震颤及畏光。

  一、症状:

  1.视力:

  主要表现为昼盲。

  在高照明下视力降低,在一般照明下,视力多在0.1左右,约相当杆体的视功能水平,在低照明下,部分患者视力可略提高。

  2.色觉:

  表现为色觉障碍,仅有低劣辨色功能,甚至是完全不能分辨颜色,视物呈现灰蒙蒙的一片,对视力影响极大。

  3.畏光:

  在暗室内或夜间可以如常人一样睁眼视物。在明室及户外畏光情况较为严重,表现为频繁眨眼、低头用双手遮光的姿态。

  强光刺激眼睛会有强烈不适感,可导致流泪。

  4.眼球震颤:

  因患者锥体功能不良或有中心暗点,缺乏固视能力,为寻找最佳视线或避免强光刺激而形成眼球震颤。眼球震颤往往是本病征最早出现的体征,一般为水平震颤,可随年龄增长而减轻。

  如锥体尚有部分功能存在或假黄斑形成时,眼球震颤可以很轻或消失。

  5.眼底:

  视网膜黄斑区的改变,如中心窝反光消失,视网膜血管变细或视盘颞侧色淡。

  6.视野:

  周边视野一般正常,有的患者可有不同程度的中心暗点。

  二、诊断

  根据以上临床表现和结合眼底镜检查做出诊断。

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