小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症预防

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症简介:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症预防

  引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚,感染,特别是病毒感染,药物(如阿司匹林,氯丙嗪,氯化铵,呋喃坦啶,铁剂等),输血,手术,劳累,精神创伤等均可诱发溶血,因此,防治上述诱因有利于预防疾病的发作。

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