小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症护理

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症简介:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。

一般护理

 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症护理

  1.活动与休息

严重贫血、急性溶血、慢性溶血合并溶血危象或再障危象的患儿应绝对卧床休息。

  2.饮食护理

给患儿高蛋白、高维生素、含铁丰富、清洁易消化饮食。血红蛋白尿发作期间避免选择酸性食物,如各种肉类、鱼、虾等,这样有助于碱化尿液,从而使肾脏得到保护。

  3.预防感染的发生

患儿多存在全血细胞减少,免疫力低下,易发生感染,而感染是诱发溶血和再障危象的原因之一,因此应为患儿进行保护性隔离,避免交叉感染。

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