小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症鉴别

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症简介:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症鉴别

 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症鉴别

 本病应与再生障碍性贫血、自身免疫性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)(目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍)、营养性巨幼细胞性贫血和其他原因所致的血红蛋白尿鉴别。

  根据上述各病的临床和实验室检查特点不难作出鉴别。如果再障病人骨髓增生低下,而又能查出类似PNH的异常红细胞,或有PNH临床表现和实验室检查所见而骨髓增生低下者,应怀疑再障-PNH综合征。一些MDS病人也可出现类似PNH的异常血细胞,但其基本特点和病情的发展仍以MDS为主,临床症状主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。很少发生典型血红蛋白尿或出现PNH表现。

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