小儿血小板释放功能缺陷性疾患治疗

小儿血小板释放功能缺陷性疾患简介:血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下,血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组疾病的发生。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少。常见的表现是鼻出血、瘀斑、月经及分娩后,拔牙及扁桃体摘除等有过度出血的症状,临床上表现轻、中度的出血,偶有严重出血致死者。

小儿血小板释放功能缺陷性疾患西医治疗

一般治疗

  一、治疗:

  无根治方法,一般都是对症治疗:局部出血时,可用压迫止血。月经过多时用丙睾或避孕药,缺铁时补铁。对严重出血者,要转输血小板(新鲜全血、含丰富血小板的血浆或血小板浓缩制剂),最好采用同一供体的血小板浓缩物,应尽可能是HLA配型相合者。控制大量出血或进行手术时,必须转输适量血小板。拔牙后出血不止。治疗采用输注血小板。 肾上腺皮质激素及脾切除治疗则无效。局部止血可用云南白药、止血粉、明胶海绵或凝血酶等。预后一般尚好。

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