小儿血小板释放功能缺陷性疾患预防

小儿血小板释放功能缺陷性疾患简介:血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下,血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组疾病的发生。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少。常见的表现是鼻出血、瘀斑、月经及分娩后,拔牙及扁桃体摘除等有过度出血的症状,临床上表现轻、中度的出血,偶有严重出血致死者。

  目前尚无有效的预防措施,有不明原因的出血倾向或是出血不止的应及早就医,及早检查确诊。做好对于的措施。对本病患者应禁用影响血小板功能的药物。包括阿斯匹林类退热剂、非类固醇类消炎药如消炎痛、保泰松、抗炎松、巴比妥类、右旋糖酐以及抗组织胺、阿托品和冬眠灵等。出血重者可输新鲜血或血小板。

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