小儿黏多糖贮积症饮食

小儿黏多糖贮积症简介:黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。根据不同酶不同引起的不同症状,可分为6型。

饮食原则

小儿黏多糖贮积症饮食

  忌不消化之物 .忌食山芋、芋艿、糯米等易胀气或不消化食物。

  同时还要注意食品可口,易于消化吸收,要少食多餐,给予半流质饮食,不仅要供给足够能量,还必须供给充足的蛋白,以纠正严重的负氮平衡。

  治疗中随着蛋白质的合成增加,钾需要量也相应增加,氮和钾必须同时补充,以促进氮有效作用。其他元素如锌、镁、磷、铁、铜、钙等,均应充足补给。

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