小儿结节性硬化综合征简介

小儿结节性硬化综合征简介:结节性硬化综合征即结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle母斑病、面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑(naevus fibromatous angiectodes symmetricus faciei)等,是神经皮肤综合征的一个型。随着分子生物学技术的应用,对该病的认识有进一步提高,目前认为是以多器官的组织缺陷和错构瘤为特征的系统性疾病,除外周神经、骨骼肌、松果体外可累及所有组织器官。临床以儿童期对称性面部丘疹、癫痫样发作、智能障碍、神经系和视网膜异常等为特征。  据文献报告,本病的发病率约为1/10万~3/10万患病率为5/10万男女之比约2∶1~3∶1

小儿结节性硬化综...基本知识
  • 别名:
    小儿结节性脑硬化综合征,小儿面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑
  • 发病部位:
    皮肤 颅脑 全身
  • 传染性:
    无传染性
  • 多发人群:
    婴幼儿
  • 并发疾病:
小儿结节性硬化综...诊疗知识

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