小儿肥胖性生殖无能综合征简介:肥胖性生殖无能综合征主要是由于下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起的,以肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征的一组症候群。发病人群多为幼儿或学龄期男孩。下丘脑病变是本综合征的关键因素。 本病征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症等。
治疗分病原治疗及内分泌紊乱治疗两方面:
下丘脑病变或垂体肿瘤、视神经肿瘤病例,根据其性质以及是否引起压迫症状考虑放射或外科手术治疗。
性腺功能减退可用LHRH、HCG或性激素替代治疗:
每天口服甲睾酮制剂30mg或肌注丙酮睾酮25mg,每周3次。还可以选用肌注长效睾酮制剂,如庚酸睾酮,第1年,50mg/次,1~2次肌注,第2年100mg,第3年200mg。雄性激素可使喉音变低沉,阴毛生长,外生殖器发育。女性病人可采用雌激素替代治疗。
HCG 1000~1500U,每周3次肌注。最恰当的方法是应用人工合成的GnRH 10肽脉冲型自动输注泵间歇输注治疗,12.5mg/次,间歇90min自动输注1次。
以甲状腺激素制剂替代治疗
可用饮食控制及应用西布曲明
尽量不做性腺内分泌治疗,以防扰乱其可能具有的内分泌功能。
本病征的预后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。
中医主要以辩证施治为主,以证用药。可作后期调理。