小儿肥胖性生殖无能综合征简介:肥胖性生殖无能综合征主要是由于下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起的,以肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征的一组症候群。发病人群多为幼儿或学龄期男孩。下丘脑病变是本综合征的关键因素。 本病征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症等。
其中包括血液常规、尿液常规及大便常规,可用于排除其他可疑疾病。
其中以激素检查异常具有特征性,可见尿促性腺激素浓度及性激素浓度降低。
多数患者可有葡萄糖耐量减低,主要与激素分泌障碍有关。
排除遗传因素引起的病变,可见染色体无异常。
睾丸活检可发现患者曲细精管明显萎缩,间质纤维化,无成熟精子。该检查对诊断具有重要价值。
见视神经乳头水肿。
可见有蝶鞍损伤和钙化。部分视神经交叉神经胶质瘤患者,可见视神经孔扩大征象。
有助于原发病的及时发现和治疗处理。