小儿肥胖性生殖无能综合征简介:肥胖性生殖无能综合征主要是由于下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起的,以肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征的一组症候群。发病人群多为幼儿或学龄期男孩。下丘脑病变是本综合征的关键因素。 本病征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症等。
表现为:大量低比重尿,尿量超过3L/d,比重低于1.006。烦渴多饮,尤善冷饮,除倦怠、乏力、影响睡眠外,一般不影响生长发育。
可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。
其它并发症症状
由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者,如同时影响垂体前叶的功能,则可伴有部分或完全性垂体前叶功能减退症。
先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时,可以影响渴觉中枢,使患者多尿但不伴口渴,易脱水导致出现高钠血症、高渗状态,此时可伴发热、抽搐甚至脑血管意外危及患者生命。
除此外,部分患者亦可见有明显的胃肠道消化症状,如恶心、呕吐、腹泻、腹部不适或腹胀等症状。