小儿肥胖性生殖无能综合征病因

小儿肥胖性生殖无能综合征简介:肥胖性生殖无能综合征主要是由于下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起的,以肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征的一组症候群。发病人群多为幼儿或学龄期男孩。下丘脑病变是本综合征的关键因素。  本病征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症等。

  一、小儿肥胖性生殖无能综合征发病原因

  1.本病征以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因

  垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑也为常见原因之一。脑炎脑膜炎脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤等也可引起。

  2.部分患者原发性下丘脑-垂体功能紊乱

  虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变,可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。

  二、小儿肥胖性生殖无能综合征发病机制

  1.发生肥胖的原因

  是由于下丘脑的损害,而导致病人的饱感丧失,进而多食、肥胖。累及腹内侧核时,胰岛素分泌亢进,致使食欲亢进,多食而肥胖。

  2.本综合征的性功能低下多是由于下丘脑病变引起的

  在各种异常因素的作用下使下丘脑黄体生成素释放激素(LHRH)分泌障碍,导致黄体生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌减少,而继发性腺功能低下。动物实验证实,累及正中隆起时,促性腺激素释放激素(GnRH)分泌低下,性功能不全,可使生殖器萎缩。

  3.其它机制

  本病部分患者可伴有骨骼生长障碍,与下丘脑生长激素释放因子及(或)垂体生长激素分泌不足有关。

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