亚急性硬化性全脑炎简介:亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)又称道森(Dawson)脑炎,是一种罕见的并与麻疹病毒或麻疹病毒变异株有关的儿童和青少年的进行性痴呆疾病。是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。其特点为隐匿性发病,亚急性或慢性进展和致死性结局。 1924年Schilder首先描述了本病的特征,1933年Dawson在2例死亡病例的脑组织中发现了包涵体,称为亚急性包涵体脑炎,肯定它与病毒病原有关。在1965年电镜观察到副黏液病毒样颗粒。并在病人脑脊液及血清中检出高滴度的抗麻疹病毒抗体,1969年从病人脑细胞培养中分离到麻疹病毒。
一、症状
(1)感染至发病的潜伏期长,数月至数年。
(2)起病慢,亚急性或慢性发病,病情进行性发展。
(3)CNS病变呈弥散性,多灶性。
(4)病人有免疫缺陷,主要为细胞免疫缺陷。
(5)隐袭起病,缓慢发展,无发热。
二、分期
(1)第1期--行为与精神障碍期
第1期一般持续几周到几月。
主要临床表现为:学习成绩下降、情绪不稳、健忘、人格改变及行为异常。
(2)第2期--运动障碍期
第2期大概持续1~3个月。
严重的进行性智能减退是其主要表现,而且广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍是其伴随症状。
(3)第3期--昏迷、角弓反张期
第3期个可能持续几个月。
出现Babinski征阳性,去皮质或去大脑强直,肢体肌强直,腱反射亢进,可有角弓反张,最后渐进昏迷,常伴有自主神经功能障碍。
(4)第4期--终末期
大肌张力低下,肌阵挛消失,脑皮质功能完全丧失,眼球浮动,患者最终死于合并感染或循环衰竭。