遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症鉴别

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症简介:遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症,患者为女性,终生都有轻度到中度的出血。本病系常染色体隐性遗传,甚少见,发病率不超过1∕100万。少数患者父母为近亲婚配。部分患者可合并其他先天性异常,如输尿管畸形、动脉导管未闭等。

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症鉴别

  遗传性因子Ⅴ缺乏必须与遗传性因子Ⅴ与遗传性因子Ⅷ的联合缺乏相鉴别。两者的联合缺乏表现为一种特殊的综合征,其中2种因子的活性都只有正常的15%~20%。在FⅤ或FⅧ轻度缺乏的病例中都应考虑到两者联合缺乏的可能性。在手术后的患者中可以发现针对FⅤ的特异性抑制物,但是,应用抗生素治疗的患者中很少发现这种情况。由于上述原因产生的获得性凝血因子Ⅴ缺乏虽然是短暂的,但是,可以导致出血。在DIC和严重的肝脏疾病时也可以发生FⅤ减少。

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