线状IgA大疱性皮肤病症状
线状IgA大疱性皮肤病简介：线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病，主要发生于5岁以下的儿童，并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积，因此有人认为两者为同一疾病的不同表现，在这里，我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年，大部分为40岁左右，女性略多于男性，而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。
一、症状
1.成人型：
多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹，水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘，膝和臀部，自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。
2.儿童型：
常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可继发感染，黏膜损害较少见，程度轻重不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂，严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。
二、诊断
根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立诊断。成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部、口周、外阴周围，病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。
