线状IgA大疱性皮肤病鉴别

线状IgA大疱性皮肤病简介:线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses,LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积,不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病,主要发生于5岁以下的儿童,并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积,因此有人认为两者为同一疾病的不同表现,在这里,我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年,大部分为40岁左右,女性略多于男性,而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。

线状IgA大疱性皮肤病鉴别

  应与以下疾病鉴别:

  1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别。

  2.大疱性表皮松解症,多在初生后不久发病,常有阳性家族史,大疱常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为血疱,愈后留下萎缩性瘢痕和色素异常,伴有指甲、黏膜或齿发育不良和毛发脱落

  3.获得性大疱性表皮松解症 成人发病,易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟丘疹,直接免疫荧光检查基底膜带有IgG线状沉积可资鉴别。

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