线状IgA大疱性皮肤病并发症

线状IgA大疱性皮肤病简介:线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses,LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积,不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病,主要发生于5岁以下的儿童,并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积,因此有人认为两者为同一疾病的不同表现,在这里,我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年,大部分为40岁左右,女性略多于男性,而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。

并发疾病:

  天疱疮抗体诱发的棘层松解是一种特殊的免疫学损伤,它既不需要补体,也不需要淋巴细胞的参与,是自身抗体诱发的特殊的组织损伤。棘层松解的过程可总结为:由于某种始发因素的作用而产生天疱疮抗体,该抗体与表皮细胞膜上相应的抗原结合,使表皮细胞释放或活化蛋白酶,后者分解李细胞间基质,破坏了正常细胞与细胞间的粘连,从而导致了棘层松解。

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