线状IgA大疱性皮肤病治疗

线状IgA大疱性皮肤病简介:线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses,LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积,不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病,主要发生于5岁以下的儿童,并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积,因此有人认为两者为同一疾病的不同表现,在这里,我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年,大部分为40岁左右,女性略多于男性,而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。

线状IgA大疱性皮肤病西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  1.氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24~48h产生明显效果,对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件,因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱的形成,本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。

  2.儿童型大部为自限性,大部分在发病后2年内缓解,极偶然病人可持续到青春期,但症状与初发时相比较轻,治疗用泼尼松,1~2mg/(kg·d),分2~3次服用,亦可用氨苯砜2mg/(kg·d),两者联合使用可提高疗效。磺胺吡啶也有明显疗效。

  二、预后

  病程有自限性,且以后发病逐渐减轻,多在青春期前缓解。大部分儿童在发病后2年内缓解。

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