线状IgA大疱性皮肤病检查

线状IgA大疱性皮肤病简介:线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses,LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积,不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病,主要发生于5岁以下的儿童,并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积,因此有人认为两者为同一疾病的不同表现,在这里,我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年,大部分为40岁左右,女性略多于男性,而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。

常用检查

  组织病理:皮损为表皮下水疱,大量中性粒细胞沿基底膜聚集,常成群在真皮乳头顶部,淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管周围。有作者认为组织病理学上本病与疱疹皮炎的区别在于有较少真皮乳头的微脓肿和更为弥漫性的基底膜带中性粒细胞浸润,绝大多数作者认为在组织病理学线状IgA大疱性皮肤病疱疹样皮炎是难以鉴别的。电子显微镜检查显示水疱形成于透明板或致密板下区域。直接免疫荧光显示水疱周围皮肤有基底膜带均质线状IgA沉积,某些患者有IgM、IgG沉积。间接免疫荧光可发现患者血清中可检出抗基底膜的低滴度IgA抗体,成人的阳性率低于儿童。

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