先天性腹壁肌肉发育不良检查
先天性腹壁肌肉发育不良简介：先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良，是一种罕见的先天性畸形，最显著的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶，外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形，形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome，PBS)。亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。
先天性腹壁肌肉发育不良检查
1 .影像学检查
(1)CT扫描
可通过CT扫描检查到腹壁肌肉、呼吸系统、泌尿系统的畸形程度等;
(2)B超
妊娠20～30周时可做B超检查，发现胎儿尿路梗阻性病变和畸形，亦为首选检查，可发现患儿尿路畸形和隐睾的位置;
(3)肾盂造影(IVP)及排尿性膀胱造影
必要时进行肾盂造影及排尿性膀胱造影检查，明确肾功能、尿路畸形的程度和部位;
2.实验室检查
(1)可进行患儿的血肌酐、尿素氮、肌酐清除试验等，有助于了解肾脏功能和畸形程度的判断;
(2)羊水定量分析
在妊娠15-38周时，抽吸子宫内液体做定量分析，若含钠量低于130mmol/L，肌酐含量高于115µmol/L，可证明胎儿的肾功能正常。若母体羊水少者，有时提示胎儿的肺发育不良。
