先天性腹壁肌肉发育不良鉴别

先天性腹壁肌肉发育不良简介:先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良,是一种罕见的先天性畸形,最显著的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形,形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome,PBS)。亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。

易混淆疾病:
先天性腹壁肌肉发育不良鉴别

先天性腹壁肌肉发育不良鉴别诊断

1.与慢性肾盂肾炎相鉴别

  慢性肾盂肾炎可表现为高血压和肾缩小,患者有长期尿路感染史。尿常规检查可见白细胞及管型。CT及MRI检查可见肾体积缩小,表面凹凸不平,肾盂肾盏变形及扩张;

  2.与肾血管性高血压相鉴别

  肾血管性高血压呈持续性高血压,但可听见上腹部或脐周围高频率收缩期增强的血管杂音。静脉尿路造影(IVU)检查显示肾脏仅略缩小,且集合系统正常。肾动脉造影可显示肾动脉狭窄及狭窄后扩张。

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