先天性腹壁肌肉发育不良并发症

先天性腹壁肌肉发育不良简介:先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良,是一种罕见的先天性畸形,最显著的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形,形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome,PBS)。亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。

并发疾病:

先天性腹壁肌肉发育不良并发症

1.肾衰竭

  肾实质发育不良,输尿管迂曲,扩张,以及远端尿路畸形,尿路梗阻等都程度不同的影响肾功能,可导致肾功能衰竭,也是PBS患者死亡最常见的原因。

  2.全身发育不良

  患儿伴有呼吸系统畸形时,因有效呼吸交换量低,机体处于慢性缺氧状态,不仅影响心脏功能,而且影响机体的正常代谢和生长。

  3.腹壁疝

  腹腔内器官经发育不良的腹壁肌肉突出于腹腔外,可致腹壁疝。

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