小儿原发性血小板增多症检查

小儿原发性血小板增多症简介:特发性或原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,简称ET) ,由于本病常有反复出血,又名出血性血小板增多症,是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患,发病率不高,小儿比较少见。临床以出血、血栓形成及持续性血小板增多,伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多,>1000×109/L,排除其他骨髓增生性疾病后,就可考虑本病。

  一、检查:

  1、血液检查

  (1)血小板:

  血小板计数:血小板显著增高,血小板(1000~3000)×109/L,由于数目过高,计数不准确。

  血小板比积:以比积管测定血小板层的高度,常能较好反映血小板的变化。

  血涂片:血小板形态显著变异,巨大畸形血小板多见。涂片中血小板聚集成堆,大小不一,偶见巨核细胞碎片。

  血小板聚集试验:血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降,对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。

  出、凝血试验:血小板功能下降 血小板黏附、聚集、释放功能减低,出血时间延长,血块回缩不良,凝血酶原时间和凝血活酶生成时间延长。血小板因子-Ⅲ活力减弱,有效性减低。

  (2)白细胞:

  白细胞计数:白细胞增多(10~30)×109/L之间,95%病例在10.0×109/L以上,最高可达60.0×109/L。以中性多形核粒细胞增多为主,

  血涂片:血片中可见少量中、晚幼粒细胞。

  (3)红细胞:在疾病某一阶段可有不同程度的贫血,一般呈小细胞或正常细胞低色素性,与失血有关。

  2.骨髓象:以巨核细胞和血小板增生为主。原始与幼稚巨核细胞增多,血小板成堆。中性粒细胞增多,1中性粒细胞内碱性磷酸酶活性增加。

  3.毛细血管脆性试验 根据需要选择毛细血管脆性试验,结果阳性。

  4.血清学生化检测:血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。

  5.常规做胸片、B超、血管造影、CT等检查。

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