小儿原发性血小板增多症鉴别

小儿原发性血小板增多症简介:特发性或原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,简称ET) ,由于本病常有反复出血,又名出血性血小板增多症,是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患,发病率不高,小儿比较少见。临床以出血、血栓形成及持续性血小板增多,伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多,>1000×109/L,排除其他骨髓增生性疾病后,就可考虑本病。

小儿原发性血小板增多症鉴别

  原发性血小板增多中,血小板的产生对正常调控机制无应答,不会出现在正常情况下由于血小板增多而导致的巨核细胞减少的现象。

  继发性血小板增多症:外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者, 血小板计数可增多。因而对于这类脾缺失的患者,出现血小板计数增多属正常。注入肾上腺素可以在保持血小板总量不变的情况下,使机体内血小板从脾脏动员入血而产生短暂的血小板升高。因球型细胞,Pappenheim小体,红细胞及白细胞碎片,或者是细菌的存在而引起。

  真性红细胞增多症:以红细胞增多为突出表现,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大。

  骨髓纤维化:外周血中有幼红、幼粒细胞,红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多,骨髓大多干抽,骨髓活检有纤维化的表现。

  红白血病:表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生,最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病。

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