小儿血友病并发症

小儿血友病简介:血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。

并发疾病:

 小儿血友病并发症

  并发关节或内脏、肌肉出血,创伤后出血不止,可并发贫血休克黄疸等。

  深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩

  关节的反复出血常导致关节软骨破坏,关节腔变窄,关节周围肌肉萎缩形成慢性血友病性关节炎,甚至关节畸形、功能丧失。

  出血在口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。

  颅内出血:恶心,呕吐,腹泻等症状,其中呕吐最为严重。严重的出现昏迷、呼吸不稳。

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