小儿假性甲状旁腺功能减低症治疗

小儿假性甲状旁腺功能减低症简介:假性甲旁低是一种少见的家族性疾病,是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。临床具有甲旁低的症状,低钙血症,高磷血症外,血PTH浓度正常或偏高。常伴有多种先天性生长和骨骼发育缺陷。  假性甲状旁腺机能减退综合征即假性甲状旁腺机能减退(pseudohypoparathyroidism,PHP),又称Seabright-Bantam综合征。本病征包括假性甲状旁腺机能低下甲状旁腺功能亢进(简称假性副甲低副甲亢)和假假甲状旁腺功能低下(简称假假性副甲低)。

小儿假性甲状旁腺功能减低症西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  同甲旁低治疗,主要纠正低血钙,若无低血钙者可不治疗。

  1.钙剂 口服或静注,每天4~6g。

  2.高钙低磷饮食:饮食上应采用高钙、低磷饮食,限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。

  3.给予维生素D2每天20000~50000U或用双氢速甾醇(AT-10)每次1~5mg,每周3~7次。

  4.1,25双羟基胆骨化醇[1,25-(OH)2-D2],每天1µg。

  5.禁用PTH。

  6.假性副甲低无生化异常,故无需特殊治疗。

  二、预后

  本病征预后与型别和治疗得当与否有关。本病低钙血症易于纠正,少数可使用钙剂治疗。

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