小儿黑酸尿综合征并发症

小儿黑酸尿综合征简介:小儿黑酸尿综合征(alkaptonuria)即Garrod综合征,又称褐黄病综合征(内源性褐黄病)。常于出生后数天内发病,临床上以尿色变黑、巩膜和耳廓软骨有黑色素沉着、多关节炎及耻骨联合处剧痛为特征,是一种先天性代谢缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢遗传病。

并发疾病:

  各组织可出现色素沉着:

  沉着于关节的黑色素可引起骨关节炎,关节进行性改变。

  沉着在心瓣膜可引起急进型动脉硬化,心脏瓣膜病变,尚可引起血液循环功能不全而导致死亡。死因多为心血管病。

  沉着在结缔组织中如巩膜、结膜和角膜。呈褐色。

  沉着在泌尿系统中可引起慢性前列腺炎。少数病人可发生多孔的黑色肾结石。死因多为尿毒症。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航