小儿海蓝组织细胞增生症简介:海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。
一、治疗
1.原发性病者:目前医学手段尚无特效疗法。对于出现有脾肿大,脾亢者可行脾切除术,术后能改善病人的症状,但需考虑脾切手术后对病患的影响,特别对于儿童和青少年。
2.继发性病者:针对原发疾患对症治疗。合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。