小儿海蓝组织细胞增生症

小儿海蓝组织细胞增生症简介:海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。

小儿海蓝组织细胞...基本知识
  • 别名:
    小儿海蓝组织细胞综合征
  • 发病部位:
    全身
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病,本病征病因未明。起病年龄从婴儿到老年,多<40岁。
  • 多发人群:
    小儿
  • 并发疾病:
小儿海蓝组织细胞...诊疗知识

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