小儿伯-韦综合征预防

小儿伯-韦综合征简介:小儿伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)是一种少见的先天畸形,主要特征为脐膨出、巨舌和巨体,还可伴有其他畸形和异常,如低血糖、内脏肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部红斑痣、隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形、巨肾、巨输尿管、巨眼球等,另与某些肿瘤有一定关系。小儿伯-韦综合征为常染色体显性遗传,也可能为多基因遗传。小儿伯-韦综合征也称为突脐、巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome)、EMG综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征、新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。

  一、预防

  注意休息、劳逸结合,生活有序。家长要为孩子选用水果、蔬菜、谷类食物、豌豆和蚕豆等各种豆类、某些肉类和鱼类。高糖,高蛋白饮食,并少量多餐。对先天性代谢障碍引起的低血糖,如半乳糖血症或果糖不耐受症,应停用牛奶,给以不含乳糖的食物。果糖耐受不良者应避免蔗糖、甜食或水果,采用无果糖饮食。酮源性低血糖用高蛋白、高碳水化物多餐疗法。亮氨酸过敏者以碳水化物为主食,限制亮氨酸食物(如牛奶、鸡蛋)。避免食用易消化的碳水化合物或高血糖生成指数食物,因为高血糖生成的食物吸收快,一段时间后血糖会迅速下降,从而引起机体血糖降低。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航