小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征治疗

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征简介:小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)系先天性疾病,男女均可患病,出生时即表现有异常,除半身肥大和多种先天的异常外,有2/5病例同时发现有低血糖,2/3有肾功能异常,1987年报告一例女孩合并有糖尿病。小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征又称Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征现尚无特殊治疗方法,只能针对并发症进行对症治疗。

  小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征儿童患者早期身材细长,体重低于正常水平,至儿童期特别是到了青春期,身高和体重的不相称有所改善,对于显著不对称和骨骼的异常可考虑外科矫形手术。

  针对身材矮小方面的对症治疗,国外广泛使用生长激素(GH),部分病例GH治疗可能有效,有报道病人最高身高可达1.5米以上。国外有人报告,停止GH治疗一段时间后,单纯身矮的病人停止生长,而Russell-Silver综合征的患者身高仍有继续缓慢增长的趋势,提示GH也许可以在一定程度上启动本病病人的生长。但目前尚无足够资料显示,应用生物合成的人类生长激素治疗的患者,最后身高以及GH对躯体不对称的改善情况。

  二、预后

  本病征有合并恶性病变的倾向,如Wilm瘤、肾上腺瘤、肾上腺成神经细胞瘤、肺肿瘤等,好发于肥大侧。如不伴有心血管等内脏畸形者,其寿命往往不受影响。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航