小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征并发症

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征简介:小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)系先天性疾病,男女均可患病,出生时即表现有异常,除半身肥大和多种先天的异常外,有2/5病例同时发现有低血糖,2/3有肾功能异常,1987年报告一例女孩合并有糖尿病。小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征又称Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征。

并发疾病:

  小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征常见如下并发症:下肢长短不一致,差距可导致脊柱侧弯。多发性畸形,包括多种先天的异常:如前额较正常儿童宽、宽眼距、口角下垂、皮肤血管瘤等;骨骼发育异常:以颅骨、颜面骨为明显,表现为小脸、三角脸等。并可有第5指短小弯曲、并趾等改变。少数病例伴有智力低下,肾功能异常,低血糖发作倾向,并有Wilm瘤等。

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