血卟啉病性周围神经病预防

血卟啉病性周围神经病简介:卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。  根据不同酶缺陷,临床上将本病分为数种类型,其中有的类型可引起神经系统损害,并主要以周围神经损害为特征。

  血卟啉病性周围神经病预防

一、预防

  预防卟啉病发作最重要的,应是个体化原则,包括以下几方面:

  1.应对家庭成员进行筛查,以建立预防措施,发现潜在病人。

  2.应避免有毒药物。

  3.应避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。

  4.血红素治疗可预防频繁复发,但没有标准治疗方案;现在研究主张每周1次或2次血红素治疗。

  5.对经常在月经前发作病人,促性腺激素释放激素类似物及小剂量雌激素替代治疗可以预防,但尚待研究。口服避孕药有时有效,但孕酮有加重卟啉病的危险。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航