血卟啉病性周围神经病

血卟啉病性周围神经病简介:卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。  根据不同酶缺陷,临床上将本病分为数种类型,其中有的类型可引起神经系统损害,并主要以周围神经损害为特征。

血卟啉病性周围神...基本知识
  • 别名:
    血卟啉病性外周神经病,血卟啉病性周围神经病变,血紫质病性外周神经病,血紫质病性周围神经病,血紫质病性周围神经病变
  • 发病部位:
    周围神经系统 血液血管
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    血卟啉病性周围神经病为一组少见的常染色体显性遗传性血红素生物合成障碍疾病。其中急性间歇性卟啉症系缺乏尿卟啉原-1合成酶;遗传性粪卟啉症者缺乏粪卟啉氧化酶;混合型卟啉症时肝中氨基乙酰丙酸合成酶活性增高。
  • 多发人群:
    所有人群
  • 并发疾病:
血卟啉病性周围神...诊疗知识

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