血卟啉病性周围神经病鉴别

血卟啉病性周围神经病简介:卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。  根据不同酶缺陷,临床上将本病分为数种类型,其中有的类型可引起神经系统损害,并主要以周围神经损害为特征。

血卟啉病性周围神经病鉴别

 血卟啉病性周围神经病鉴别诊断

 一、鉴别

  1、急性间歇性卟啉病的周围神经病表现与吉兰-巴雷综合征相似,容易误诊。前者有腹痛、肾区腰痛、精神异常、明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。

  2、铅中毒和卟啉病均可有肢体瘫痪、腹痛、心律失常、高血压脑病,且铅中毒也可有卟啉代谢障碍,二者易混淆。但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加,而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻度升高,此点与卟啉病不同,铅中毒时血铅水平升高可资二者进行鉴别。

  3、此外,急性间歇性卟啉病的腹痛易被误诊为急腹症而行手术探查;精神症状易误诊为精神分裂症脑炎;皮肤改变易误诊为冻疮,临床应注意鉴别。

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