色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩症状

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩简介:色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底疾病。1837年由Brown首先报道,病名不一。由Franceschetti命名为静脉旁色素性脉络膜视网膜变性。现名称由Nobley于1983年命名并已广泛采用。近年来我国也有数例报道。本病病因及发病机制不明。有人推测可能是一种发生于先天基础上的特殊的视网膜色素上皮(RPE)变性及继发的脉络膜变性。。

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩症状诊断

  症状:

  1.视功能改变:本病病程缓慢,中心视力良好,无症状,无夜盲,往往在眼部常规检查时偶然发现,一般有轻微的视野改变。但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损,甚至可能导致失明。视野改变有环形暗点、向心性收缩、与萎缩病变区相对应的暗点。暗适应双眼均有降低。EOG通常异常,可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭,提示本病光感受器有损害。在进展性患者,EOG可以记录不到光诱导性快震荡和慢震荡,提示整个RPE受损。

  2.眼底改变:主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区,从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸,静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。视盘及黄斑区一般正常。病变严重时,视盘周围可有色素改变,受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩,小动脉与其余视网膜显示正常,眼底无出血及渗出。

  通过双眼对称的眼底特殊表现,缓慢的病变进展过程及荧光血管造影诊断并不困难。

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