色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩病因

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩简介:色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底疾病。1837年由Brown首先报道,病名不一。由Franceschetti命名为静脉旁色素性脉络膜视网膜变性。现名称由Nobley于1983年命名并已广泛采用。近年来我国也有数例报道。本病病因及发病机制不明。有人推测可能是一种发生于先天基础上的特殊的视网膜色素上皮(RPE)变性及继发的脉络膜变性。。

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩疾病病因

  一、发病原因:

  1.病因不明。

  二、发病机制:

  本病发病机制不清,但有各种推测。

  1.炎症因素:Brown认为是结核,纪秀香报道的病例有梅毒史。

  2.遗传因素:Morgan及Law认为是先天性改变。Brognoli认为是RPE先天性发育不全,Wave则认为是退变引起。Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递。有人经过观察和随访,发现患者视力、视野均有改变,证实本病是一种慢性进行性毯层视网膜脉络膜变性的疾病。Skalka根据ERG和EOG的改变,推测本病可能是不完全型视网膜色素变性。因此大多数作者认为,本病可能先有RPE的原发损害,然后继发脉络膜萎缩。

  3.血管因素:石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起动脉变细,视网膜营养障碍,RPE细胞脱失萎缩,发生微循环障碍,致色素颗粒游离,将视网膜静脉包围。

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