色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩检查

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩简介:色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底疾病。1837年由Brown首先报道,病名不一。由Franceschetti命名为静脉旁色素性脉络膜视网膜变性。现名称由Nobley于1983年命名并已广泛采用。近年来我国也有数例报道。本病病因及发病机制不明。有人推测可能是一种发生于先天基础上的特殊的视网膜色素上皮(RPE)变性及继发的脉络膜变性。。

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩检查

   1.眼底荧光血管造影:显示大范围的静脉旁RPE缺损和轻度脉络膜异常。造影早期动脉期在萎缩区即显影,萎缩区边缘显示强荧光,相应色素区为弱荧光。在视盘周围及视网膜两旁的萎缩区早期显示强荧光,以后荧光逐渐增强,在病变中心部色素沉着处为弱荧光区。有时在萎缩区可见少许脉络膜血管,表明此区的脉络膜中、小血管及毛细血管已被破坏。后极部大块陈旧萎缩区者不显荧光。

  2.眼电生理检查:因为属于PRE变性性疾病,可以出现ERG、EOG的异常改变。

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