尼曼-匹克氏病治疗

尼曼-匹克氏病简介:尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。

尼曼-匹克氏病西医治疗

一般治疗

  无特效治疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。

  1、抗氧化:低脂、低胆固醇饮食,加强营养,多吃含有维生素C的蔬菜水果,必要时口服维生素C、E或丁羟基二苯乙烯等抗氧化剂,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。

  2、脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。

  3、胚胎肝移植: 已有成功的报道。

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