尼曼－匹克氏病预防

尼曼－匹克氏病简介：尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。

　　1，预防：

　　本病是常染色体隐性遗传，多数患者因为父母近亲结婚而患此病，因此可从严格落实“禁止近亲结婚”的婚姻法来减少此病的病发率，同时也有效的提高我国人们的身体素质。

　　无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。

　　2，急救措施

　　1)一般处理。

　　⑴保持呼吸道通畅、防止窒息。必要时做气管切开。

　　⑵防止意外损伤。

　　⑶防止缺氧性脑损伤。

　　2)控制惊厥。

　　⑴针刺。

　　⑵止痉剂：①定安：常为首选药物。②苯巴比妥钠。③副醛。④10%水合氯醛。⑤氯丙嗪。⑥苯妥英钠。⑦异戊巴比妥钠。⑧硫贲妥钠。