科干综合征症状

科干综合征简介:科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道,后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为:①非梅毒性间质性角膜炎;②眩晕等前庭神经症状;③严重双侧性神经性耳聋;④系统性血管炎表现,如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。

  科干综合征症状

  起病多急骤。有些患者以上呼吸道感染为前驱症状,另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状,还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状,部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。

1.眼部症状

有眼痛、羞明、视力减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体充血,有颗粒型结膜浸润,灰黄色,呈斑点状分布,以角膜后半部为多,浸润斑之间境界清晰。病程后期,角膜可能出现新生血管,多为双侧性。眼底正常,在裂隙灯下可见角膜有如胆脂素样结晶,呈闪光状浸润。

  2.第8对脑神经症

在眼部症状出现数周到数月之后,可出现耳蜗症状,有耳鸣、听力减退、重听等,均为双侧性。前庭神经症状可见有眩晕、恶心、呕吐和不安定感,早期偶见有旋转性眩晕。

  3.循环系统

约1/10的患者可出现主动脉瓣关闭不全,早期可无明显症状,仅在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音。随着病情的发展,可出现心力衰竭症状,表现为心慌、气短、下肢水肿等。

  4.消化系统

部分患者可出现腹部不适,严重者可出现胃和结肠溃疡,消化道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的,有时可引起上消化道或下消化道出血,个别患者表现为原因不明的腹泻。

  根据特异性眼异常出现之后,再发生第8对脑神经症状,诊断并不困难。

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