科干综合征病因

科干综合征简介:科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道,后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为:①非梅毒性间质性角膜炎;②眩晕等前庭神经症状;③严重双侧性神经性耳聋;④系统性血管炎表现,如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。

科干综合征疾病病因

  (一)发病原因

  有人曾提出疫苗接种、上呼吸道感染、中毒、结节病药物过敏等说法。目前根据尸检结果认为,本病为血管系统病变(多动脉炎、闭塞性脉管炎、心血管系病变等),且合并肾脏病,属于风湿病范畴。

  (二)发病机制

  本病的组织学改变与结节性多动脉炎相似,显微镜检查可见血管炎性改变。血管炎不仅累及肌层动脉,尚可波及不同大小的静脉。受累的血管壁有淋巴细胞、中性粒细胞浸润,同时伴有局灶性变性、坏死和不同程度的纤维化。心脏受累者心内膜心肌维化,心内膜下单核细胞、中性粒细胞浸润,心肌和心瓣膜内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。

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