黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征治疗

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征简介:黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系常染色体显性遗传性疾病,是由位于19p染色体上的称之为STK11或叫LKB1的基因突变所致。其特征是在口唇及其周围,手指,脚趾腹侧发生黑色素斑,同时伴有消化道的多发性息肉的疾病。患者子女中一半可能得此病,男女均可发病,人群中发病率为1/16万-28万。同一家族患病者多,有家族史的达40%。

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征西医治疗

一般治疗

  因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治疗法。主要通过内镜下摘除或手术切除息肉,对症处理及长期随访。轻度肠出血保守治疗、发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大怀疑恶变时,可行手术或经内镜息肉切除,严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查切除术。 由于息肉容易复发,反复手术又会引起手术后粘连,梗阻,因此患者预后不良,往往死于并发症。病变可发生癌变,因此确诊的本病患者需要长期随访跟踪,并注意肠套叠肠梗阻可能。

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