过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎症状

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎简介:过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征,是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病,可影响身体的任何器官,但与典型的PAN相比有如下特点:①90%以上的患者皆侵及肺血管;②血管炎累及到中小动静脉;③血管内及血管外肉芽肿形成;④嗜酸性粒细胞组织浸润;⑤并发哮喘及周围血嗜酸粒细胞增多;⑥本病与乙型肝炎无关。

主要症状

  一、症状:

1.部表现:Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变,有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似,偶尔可发生巩膜炎巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现,对这些病变的进一步观察,可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。

  2.非眼部表现:过敏血管炎部受累为主,通常也是首发表现。常有哮喘或特应性肺病,或两者均有。多有肺炎支气管炎病史。在哮喘平均8年之后,当出现全身症状如发热、不适和体重下降时,预示着皮肤、周围神经、心脏肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括:①皮肤受损,出现皮下结节紫癜溃疡;②周围神经病变,出现多发性单神经炎;③心脏受累,出现充血心力衰竭;④胃肠道受累,出现胃、小肠大肠等胃肠道梗死、溃疡和穿孔;⑤嗜酸性肉芽肿性肾病,并累及前列腺和尿道下部。

  Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎,活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿,并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合,Churg-Strauss综合征即可确诊。

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