肥厚型梗阻性心肌病症状

肥厚型梗阻性心肌病简介:肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10~30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。

  一、症状

  临床症状有劳累后气急,昏厥或头晕和活动后心绞痛,与主动脉瓣狭窄相类似,约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞,晚期病例则出现充血性心力衰竭,端坐呼吸和肺水肿。常见体征有心尖搏动增强,向左下方移位,常见抬举性冲动或双重性冲动,胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音,传导到心基部,常伴有震颤,伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音,第2心音分裂,也可听到第3心音或第4心音,但听不到收缩期喷射样喀喇音,周围动脉冲击波较强,消失波较小,与水冲脉相类似。

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