肥厚型梗阻性心肌病病因

肥厚型梗阻性心肌病简介:肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10~30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。

  一、病因

  遗传(25%):

  一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关,Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%,对照组检出率极低,HLADR系统是遗传基因之一,对免疫反应有调节作用,说明本病与遗传有关。

  内分泌紊乱(15%):

  嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死,动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚,因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航