多巴反应性肌张力障碍鉴别

多巴反应性肌张力障碍简介:多巴反应性肌张力障碍(dope-reactive dystonia ,DRD),又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性,以及小剂量多巴制剂有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量,且不会出现左旋多巴的运动并发症。1976年Segawa等首次描述该病,国外已有不少报道,近几年已引起国内临床工作者的高度重视。

多巴反应性肌张力障碍鉴别

  多巴反应性肌张力障碍鉴别诊断

一、鉴别

  1.与肝豆状核变性相鉴别

  常伴肝脏损害及智力、精神异常,角膜可见K-F环。肝豆状核变性具有角膜色素环、血清铜蓝蛋白或(及)铜氧化酶显著降低及血铜降低,尿铜增高等铜代谢异常的特征;

  2.与手足徐动症相鉴别

  手足徐动症以局限于远端肌肉蠕动样缓慢的不自主运动为特征,通常不侵犯近端肌肉,亦不产生持续性扭屈、挛缩等改变;

  3.与舞蹈病相鉴别

  舞蹈病表现为近端肌肉为主的粗大、快速、不规则的不自主运动,一般不产生躯干扭转样特异姿势;

  4.对于已确定为肌张力障碍者,

必须排除脑炎后、脑性瘫痪及特发性基底节钙化等症状性肌张力障碍,方能诊断为特发性肌张力障碍。

  (1)与脑性瘫痪相鉴别

  常以肌张力异常增高及痉挛为主要特征,但常伴智力低下、惊厥及情绪障碍,症状无波动性,对多巴制剂无反应;

  (2)与少年型帕金森病相鉴别

  极少发生在8岁以下儿童,PET检查示18F-dopa摄取量下降,长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量,且易出现异动、剂末恶化等副作用。

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