组织细胞增殖症症状

组织细胞增殖症简介:组织细胞增殖症(网织细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。  一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程,其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同,病变可为单发或多发,可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。  这几种表现应该说是综合征比较贴切,彼此虽有所不同,但界限并不十分清楚。国内外不少作者报道嗜酸性肉芽肿有转变为黄色瘤者。组织细胞增殖症可分为单发性及多发性。前者即骨嗜酸性肉芽肿,后者又分为慢性型(伴有或不伴有黄脂瘤病)、急性型(儿童恶性网织细胞增殖症)用中间型(过渡型)。有些作者将组织细胞增殖症分为局限型和弥漫型,前者多发生于较大儿童和成人,后者在婴儿多见。嗜酸性肉芽肿男性患者较多,常见发病年龄为1~15岁,5~10岁之间尤多。但也可在成年发生。嗜酸性肉芽肿在20岁以上者一般发生于肋骨及下颌骨,20岁下者好发于颅骨。发生在脊椎骨少见。

  一、症状

  1.婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄一般在3岁以下,临床表现有发热、复发性细菌感染、中耳炎、贫血和出血等。还可能伴有肝脾肿大、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。

  2.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位主要为骨骼和肺。

  (1)嗜酸性肉芽肿的临床表现只要为:局部疼痛、肿胀,血沉升高。

  (2)嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。嗜酸性肉芽肿在影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

  (3)大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。

  3.黄色瘤病一般具有三大典型体征,一般都只有其中的一种症状,很少同时具备三个典型体征的患者。

  (1)颅骨缺损,主要为多发性颅骨病变,其中以额骨和顶骨最为常见,颞骨和枕骨次之;

  (2)眼球突出,指的是眼球突出度超出正常范围内人正常眼球突出度在12-14mm,平均13mm,两眼差值不超过2mm眼球突出可为眼病征象;

  (3)尿崩症,是指抗利尿激素分泌不足,或肾脏对血管加压素反应缺陷而引起的一组症群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

  (4)除了以上三个典型的症状之外,还可能有发育障碍,肝、脾等器官肿大,皮疹、色斑和牙龈溃疡。

  (5)经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。齿龈逐步被肉芽组织包绕,齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏,最后牙齿松动脱落。

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