中枢神经系统肉芽肿性血管炎症状
中枢神经系统肉芽肿性血管炎简介：中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。 在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高，中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。
中枢神经系统肉芽肿性血管炎症状诊断
一、症状
1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。
2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。
3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。
二、诊断
1.中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现，临床诊断比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。
2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值。
