中枢神经系统肉芽肿性血管炎鉴别

中枢神经系统肉芽肿性血管炎简介:中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。  在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来,随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高,中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。

中枢神经系统肉芽肿性血管炎鉴别

  中枢神经系统肉芽肿性血管炎鉴别诊断

一、鉴别

  在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时,应与下列疾病鉴别,如系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎、颞动脉炎白塞病结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿、变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等),因其影响CNS的血管时,临床表现酷似于PACNS。

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